кадуцей

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей: описание, типы, факторы риска, симптомы, методы диагностики и лечения, прогноз заболевания (исход)

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Болезнь Ходжкина относится к лимфомам, которые занимают 3 место среди опухолей детского возраста.

Лимфомы подразделяются на 2 основных типа: болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). Они отличаются в значительной степени по клиническому течению, микроскопическому строению, метастазированию и ответу на лечение.
Болезнь Ходжкина чаще наблюдается у старших детей и подростков.

Болезнь Ходжкина названа по имени Томаса Ходжкина, который впервые описал это заболевание в 1832 году.
Эта лимфома возникает в лимфоидной ткани иммунной и кроветворной систем (лимфатических узлов, селезенки, вилочковой железы, аденоидов, миндалин, костного мозга, желудочно-кишечного тракта и многих других органов, содержащих лимфоидную ткань.

Поэтому болезнь Ходжкина может возникнуть в любом органе, содержащем лимфоидную ткань, но чаще развивается в лимфатических узлах грудной полости, шеи и подмышечных областей. По лимфатическим путям опухолевые клетки могут распространиться в другие лимфатические узлы, обычно сначала в близлежащие группы лимфатических узлов. Редко опухолевые клетки по кровеносным сосудам достигают печени, легкие и костный мозг.

Типы болезни Ходжкина

Опухолевые клетки при болезни Ходжкина носят названия клеток Рида-Штернберга, по фамилии авторов, которые впервые их описали.
На основании микроскопических данных выделены несколько типов болезни Ходжкина. Такое подразделение имеет большое значение, т.к. различные типы заболевания отличаются по клиническому течению, распространению и лечению.

Основными типами (вариантами) болезни Ходжкина являются:

  • Нодулярный склероз (чаще поражаются лимфатические узлы средостения)
  • Смешанно-клеточный (наиболее частый подтип у детей)
  • Обогащенный лимфоцитами (вариант лимфоидного преобладания)
  • С угнетением лимфоцитов (вариант лимфоидного истощения) – самый редкий подтип у детей.

Типы болезни Ходжкина

Рис. 1. Резко увеличенные чревные и поясничные лимфатические узлы при лимфогранулематозе.
Рис. 2. «Порфирная» селезенка при лимфогранулематозе.
Рис. 3. Пакет увеличенных паратрахеальных лимфатических узлов; на разрезе видны разрастания лимфогранулематозной ткани, очаги некроза и склероза.
Рис. 4. Увеличенные лимфатические узлы ворот легкого при лимфогранулематозе; прорастание опухолевидной ткани на поверхность плевры.

Частота возникновения болезни Ходжкина

Болезнь Ходжкина возникает как у детей, так и взрослых, но чаще всего в двух возрастных периодах: в раннем взрослом возрасте (15-40 лет, но обычно 25-30 лет) и зрелом возрасте (после 55 лет).
В возрасте до 1 года болезнь Ходжкина не встречается. До 5 лет болезнь Ходжкина выявляется крайне редко. В 10-15% случаев заболевание наблюдается у лиц моложе 16 лет.

Заболеваемость болезнью Ходжкина в детском возрасте составляет 0,7-0,8 случаев на 100 000 детского населения, что значительно ниже частоты заболевания у взрослых. Стандартизованный показатель заболеваемости в России составляет 1,9 на 100000 детского населения. Мальчики заболевают чаще девочек, причем в возрастной группе до 10 лет преобладание мальчиков особенно значительно (3:1).

Факторы риска возникновения болезни Ходжкина

Факторы риска возникновения болезни Ходжкина

В настоящее время известно несколько факторов, которые могут способствовать возникновению болезни Ходжкина.

Инфекционный мононуклеоз (вызывается вирусом Эпштейна-Барр) в некоторой степени повышает риск развития болезни Ходжкина. Однако у 50% больных болезнью Ходжкина не было ранее этой инфекции.

Угнетение иммунитета также сопровождается повышенным риском развития болезни Ходжкина. Это возможно при таких состояниях как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), трансплантация органов, врожденные синдромы иммунодефицита, например, атаксия-телангиэктазия.

Известны случаи болезни Ходжкина в одной семье. При этом если один из близнецов заболел болезнью Ходжкина, то у другого вероятность развития того же заболевания повышается.

К сожалению, в настоящее время нет достоверных путей предотвращения развития болезни Ходжкина как у детей, так и у взрослых.

Диагностика болезни Ходжкина

Диагностика болезни Ходжкина

Ранняя диагностика болезни Ходжкина у детей может быть затруднена в связи с тем, что у некоторых больных симптомы могут отсутствовать вообще, а у других они могут быть неспецифичными и наблюдаются при других неопухолевых заболеваниях, например, инфекции.
Кроме того, в настоящее время методов скрининга (досимптомного выявления) болезни Ходжкина не существует.

На фоне полного благополучия у ребенка можно заметить увеличенный лимфатический узел на шее, в подмышечной или паховой области. Иногда припухлость в области лимфатического узла может самостоятельно исчезнуть, но вскоре появляется вновь. Появившийся лимфатический узел постепенно увеличивается в размерах, но не сопровождается болью. Иногда возможно появление таких узлов сразу в нескольких областях.

Увеличение размеров лимфатических узлов возможно также при наличии инфекции. В случае отсутствия инфекции следует немедленно обратиться к врачу.

При увеличении лимфатических узлов в грудной клетке (средостении) их обнаружение на ранних этапах затруднительно без применения специальных методов обследования. Дальнейшее увеличение этих узлов может привести к сдавлению трахеи, вызывая кашель и затруднение дыхания. У некоторых больных появляется повышение температуры, ночные обильные поты или похудание, а также зуд кожи, повышенная утомляемость, снижение аппетита.

При появлении вышеуказанных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Чем раньше установлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз (исход) заболевания.

Единственным достоверным методом уточнения диагноза болезни Ходжкина является биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического исследования) с последующим иммунологическим исследованием для подтверждения болезни Ходжкина.

Определение стадии болезни Ходжкина

Уточнение степени распространения опухолевого процесса (стадии заболевания) имеет важное значение для выбора тактики лечения больного и оценки прогноза (исхода) заболевания.

Болезнь Ходжкина обычно возникает в одном или нескольких близлежащих лимфатических узлах и затем постепенно распространяется на другие лимфатические узлы и органы. В редких случаях болезнь Ходжкина может первично развиться в коже, миндалинах, печени, селезенке, а не в лимфатических узлах.

Методы диагностики

стадии болезни Ходжкина

Рентгенография грудной клетки позволяет выявить увеличенные лимфатические узлы в грудной полости (средостении).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) – дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы всех локализаций, наличие опухолевых очагов в печени и селезенке.

Компьютерная томография (КТ) дает возможность детально рассмотреть лимфатические узлы в грудной полости, животе и области таза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при обследовании головного и спинного мозга.

Сканирование лимфатической системы с галлием-67 необходимо для выявления степени вовлечения в опухолевый процесс лимфатических узлов.

В общем анализе крови можно выявить снижение количества эритроцитов (анемию), повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов) у больных с распространенным процессом, а в биохимическом анализе крови – признаки поражения печени.

При исследовании костного мозга, особенно у больных с анемией, высокой температурой и ночными потами, уточняется наличие или отсутствие опухолевых клеток в костном мозге.

После детального обследования больного устанавливается стадия заболевания – с 1 по 4 – в зависимости от степени распространения опухолевого процесса.
К стадии добавляют символы “А” или “Б”, указывающих на отсутствие или наличие таких симптомов, как снижение веса более чем на 10% за предыдущие 6 месяцев, значительное повышение температуры без видимых причин, сильные ночные поты, зуд кожи.

Кроме того, учитываются признаки биологической активности заболевания по показателям крови (уровни СОЭ, фибриногена, гаптоглобина), наличие или отсутствие которых обозначаются символами “б” и “а”.

Прогрессирующая или рецидивная болезнь Ходжкина

Под прогрессией заболевания подразумевается продолжение роста опухоли, несмотря на проводимое лечение. Рецидив означает возврат болезни после окончания всей программы лечения. Причем рецидив может быть как в области первичной опухоли, так и в другом месте.

Лечение болезни Ходжкина

Лечение болезни Ходжкина

Основной целью лечения каждого ребенка, страдающего болезнью Ходжкина, является полное излечение.
Химиотерапия и лучевая терапия являются основными методами лечения этих детей.
Трансплантация костного мозга применяется у отдельных больных, когда другие методы оказались неэффективными. Оперативный метод имеет ограниченное значение при лечении детей с болезнью Ходжкина и применяется в основном с целью выполнения биопсии опухоли.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов для уничтожения злокачественных клеток. При этом некоторые препараты используются внутрь, другие – внутривенно. Химиотерапия относится к системным видам лечения. Это указывает на то, что препарат достигает кровотока и разносится по всему организму, воздействую на опухолевые клетки.

Для химиотерапии используются одновременно препараты различного механизма действия, что повышает эффективность лечения. Известны многие комбинации химиопрепаратов, применяемых для лечения детей с болезнью Ходжкина, однако наиболее часто используются следующие:

ACOPP – адриамицин, циклофосфан, винкристин (онк